Σημείωση: προτού διαβάσετε τις πληροφορίες για τη συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια και την εικόνα που συνοδεύει αυτές τις πληροφορίες, θα είναι χρήσιμο να ανασκοπήσετε τη σελίδα σε αυτό το web site με τίτλο «Η φυσιολογική καρδιά και πώς δουλεύει».
Τι είναι αυτό; Η συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών είναι ο λιγότερο συχνός τύπος μετάθεσης. Η δεξιά κοιλία και η αριστερά κοιλία έχουν αντιστραφεί, η θέση τους δηλαδή είναι εντελώς ανάποδη (ο ιατρικός όρος για αυτή την κατάσταση είναι «κοιλιακή αντιστροφή»). Η αορτή και η πνευμονική αρτηρία είναι επίσης συνδεδεμένες με τη λάθος κοιλία. Σε αντίθεση με τη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών, η αορτή παραλαμβάνει το πλούσιο σε οξυγόνο αίμα από τη δεξιά κοιλία και το φτωχό σε οξυγόνο αίμα επιστρέφει στην καρδιά από το σώμα. Παρομοίως, η πνευμονική αρτηρία παραλαμβάνει το φτωχό σε οξυγόνο αίμα από την αριστερά κοιλία και το αντλεί, το προωθεί προς τους πνεύμονες. Επειδή το αίμα κυκλοφορεί με φυσιολογικό τρόπο παρόλο που οι κοιλίες είναι αντιστραμμένες, αυτή η συγγενής καρδιοπάθεια ονομάζεται «συγγενώς διορθωμένη» μετάθεση των μεγάλων αρτηριών. Μερικοί ονομάζουν αυτή την καρδιοπάθεια «L-μετάθεση των μεγάλων αρτηριών» ή "L-TGA”. Η προσωπική μου προτίμηση είναι ίδια με εκείνη της μεγάλης πλειονότητας των παιδοκαρδιολόγων και καρδιοχειρουργών στις ΗΠΑ και την Ευρώπη: είναι ο όρος «συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών» που έχει σαφές και συγκεκριμένο ανατομικό και κλινικό περιεχόμενο. Μερικά παιδιά με αυτή την καρδιοπάθεια μπορεί να έχουν επίσης μεσοκοιλιακά ελλείμματα, απόφραξη στη ροή του αίματος προς την πνευμονική αρτηρία («πνευμονική στένωση»), ή διαρροή της τριγλώχινος βαλβίδος («τριγλωχινική ανεπάρκεια»).
Τι την προκαλεί; H αιτία δεν είναι γνωστή, αλλά γενετικοί παράγοντες είναι πιθανόν ότι συμβάλλουν στη δημιουργία της.
Πώς επηρεάζει την καρδιά; Σε αυτή την κατάσταση, το αίμα έχει φυσιολογική διαδρομή αλλά η δεξιά κοιλία πρέπει να δουλεύει, δηλαδή να αντλεί το αίμα, κάτω από συνθήκες μεγαλύτερης πίεσης από ότι συμβαίνει φυσιολογικά. Η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας μπορεί συνεπώς να μειωθεί με την πάροδο του χρόνου.
Πώς επηρεάζει το παιδί μου; Τα μωρά που γεννιούνται με συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών συνήθως δεν είναι μπλε, δεν έχουν δηλαδή κυάνωση. Αυτό το συγγενές καρδιακό ελάττωμα μπορεί να παραμείνει απαρατήρητο για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μπορεί να μην έχει διαγνωστεί για πολλά χρόνια, ακόμα και μέχρι την ενήλικο ζωή, οπότε μπορεί τότε να αναπτυχθούν συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια, καρδιακά φυσήματα και παθολογικός καρδιακός ρυθμός. Όταν υπάρχει μεσοκοιλιακό έλλειμμα και απόφραξη στην έξοδο του αίματος προς την πνευμονική αρτηρία («πνευμονική στένωση»), το μωρό μπορεί να είναι μπλε και συνήθως ακούγονται και καρδιακά φυσήματα.
Χρειάζεται να γίνει χειρουργική θεραπεία; Τα περισσότερα από τα παιδιά που δεν έχουν μεσοκοιλιακό έλλειμμα ή πνευμονική στένωση δεν θα χρειαστούν εγχείρηση. Παιδιά που έχουν και αυτά τα πρόσθετα προβλήματα μπορεί να χρειαστούν εγχείρηση για να συγλειστεί η τρύπα, για να ελαττωθεί η απόφραξη της ροής του αίματος προς του πνεύμονες και σε μερικές περιπτώσεις για να επιδιορθωθεί ή να αντικατασταθεί η ελαττωματική (που έχει δηλαδή διαρροή) τριγλώχιν βαλβίδα. Σε ασθενείς με μεσοκοιλιακά ελλείμματα, μπορεί να συστηθεί νε υποβληθούν σε μια πιο περίπλοκη χειρουργική επέμβαση που είναι γνωστή ως εγχείρηση διπλής μετατόπισης (δηλαδή και κολπικής και αρτηριακής μετατόπισης), ή ως “double switch” όπως έχει καθιερωθεί να ονομάζεται σε όλον τον κόσμο. Αυτή η εγχείρηση κατευθύνει πάλι το κόκκινο (πλούσιο σε οξυγόνο) αίμα προς την αριστερά κοιλία και την αορτή και το μπλε (φτωχό σε οξυγόνο) αίμα προς τη δεξιά κοιλία και την πνευμονική αρτηρία.
Τι είδους προβλήματα θα μπορούσε να έχει το παιδί μου; Ασθενείς με αυτήν την καρδιοπάθεια μπορεί να έχουν προβλήματα με τον καρδιακό μυ, την τριγλώχινα βαλβίδα ή με τον καρδιακό ρυθμό καθώς πλησιάζουν την ενήλικο ζωή, είτε αντιμετωπίστηκαν στο παρελθόν με χειρουργική επέμβαση ή όχι. Όπως συμβαίνει και στους ασθενείς με κολπική επιδιόρθωση της μετάθεσης των μεγάλων αρτηριών, η δεξιά κοιλία μπορεί να εξασθενήσει και να οδηγήσει σε συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια. Παθολογικά αργοί καρδιακοί ρυθμοί μπορεί να προκαλέσουν λιποθυμία ή εύκολη κόπωση. Ο πιο ανησυχητικός αργός καρδιακός ρυθμός, ο «πλήρης κολποκοιλιακός αποκλεισμός», είναι συχνός στη συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών. Γρήγοροι καρδιακοί ρυθμοί είναι λιγότερο συχνοί από ότι είναι στη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών.
Τι θα χρειαστεί το παιδί μου στο μέλλον; Φάρμακα για να βοηθήσουν την καρδιά να αντλεί καλύτερα, να ελέγξουν τη συσσώρευση υγρών (διουρητικά) και να ελέγξουν την πίεση του αίματος μπορεί να χρησιμοποιηθούν όταν υπάρχουν συμπτώματα συμφορητικής καρδιακής ανεπάρκειας. Βηματοδότης μπορεί να χρειαστεί να τοποθετηθεί στην περίπτωση που υπάρχουν παθολογικά αργοί καρδιακοί ρυθμοί. Όταν το παιδί γίνει ενήλικος, θα πρέπει να συμβουλεύεται έναν καρδιολόγο που είναι εμπειρογνώμων στη φροντίδα ενηλίκων με συγγενή καρδιοπάθεια αν χρειαστεί να υποβληθεί σε οποιονδήποτε τύπο μη-καρδιακής χειρουργικής επέμβασης ή αιματηρής παρέμβασης. Ο έλεγχος ρουτίνας ασθενών με αυτήν την καρδιοπάθεια μπορεί να περιλαμβάνει ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ), Holter ρυθμού και δοκιμασία κοπώσεως. Ο καρδιολόγος σας μπορεί να συστήσει και άλλες εξετάσεις όπως μαγνητική τομογραφία ή καρδιακό καθετηριασμό.
Θα έχει το παιδί μου περιορισμούς στις δραστηριότητές του; Πολλοί ασθενείς δεν χρειάζεται να περιορίζουν τη φυσική τους δραστηριότητα, με εξαίρεση το να αποφεύγουν δραστηριότητες σαν την άρση βαρών που προκαλούν αύξηση της πίεσης του αίματος. Όμως, αν η καρδιά τους είναι εξασθενημένη (δεν αντλεί με φυσιολογικό τρόπο) ή αν έχουν προβλήματα καρδιακού ρυθμού, μπορεί να χρειαστεί να περιορίσουν τη φυσική τους δραστηριότητα στην αντοχή τους. Ο καρδιολόγος του παιδιού σας θα σας βοηθήσει για να προσδιοριστεί αν το παιδί σας χρειάζεται να περιορίσει τη δραστηριότητά του.
Τι γίνεται με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος; Άτομα που έχουν συγγενώς διορθωμένη μετάθεση των μεγάλων αρτηριών μπορεί να χρειαστούν προφύλαξη για την ενδοκαρδίτιδα αν έχουν προσθετική βαλβίδα. Η πλειονότητα αυτών των ασθενών δεν έχει προσθετική βαλβίδα και ο καρδιολόγος θα μπορέσει να προσδιορίσει αν ο ασθενής χρειάζεται να παίρνει αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές επεμβάσεις. Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος, βλέπε τη σελίδα «Οι ειδικές ανάγκες του παιδιού σας».
6 Απριλίου 2012
Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter:
.