Τριγλωχινική Ατρησία
Σημείωση: προτού διαβάσετε τις πληροφορίες για τη συγκεκριμένη συγγενή καρδιοπάθεια και τις εικόνες που συνοδεύουν αυτές τις πληροφορίες, θα είναι χρήσιμο να ανασκοπήσετε τη σελίδα σε αυτό το web site με τίτλο «Η φυσιολογική καρδιά και πώς δουλεύει».
Τι είναι αυτό; Σε αυτήν την κατάσταση, που είναι γνωστή στην ελληνική γλώσσα και ως “ατρησία της τριγλώχινος βαλβίδος” (“ατρησία” σημαίνει κάτι που δεν έχει “τρήμα”, δηλαδή στόμιο ή άνοιγμα), δεν υπάρχει τριγλώχιν βαλβίδα και έτσι το αίμα δεν μπορεί να ρεύσει (να κατευθυνθεί) προς τη δεξιά κοιλία. Επίσης, η δεξιά κοιλία είναι μικρή και όχι πλήρως ανεπτυγμένη και συνεπώς δεν μπορεί να δουλεψει όπως μια φυσιολογική αντλία (μια φυσιολογική αντλούσα κοιλία). Η επιβίωση του παιδιού εξαρτάται από το γεγονός ότι υπάρχει ένα άνοιγμα στο τοίχωμα ανάμεσα στους κόλπους (μεσοκολπικό έλλειμμα) και συνήθως και ένα άνοιγμα στο τοίχωμα ανάμεσα στις δύο κοιλίες (μεσοκοιλιακό έλλειμμα). Ως αποτέλεσμα, το φτωχό σε οξυγόνο (μπλε) αίμα που επιστρέφει μέσω των φλεβών του σώματος στον δεξιό κόλπο ρέει (κυκλοφορεί) μέσω του μεσοκολπικού ελλείμματος προς τον αριστερό κόλπο. Εκεί αναμιγνύεται με πλούσιο σε οξυγόνο (κόκκινο) αίμα που προέρχεται από τους πνεύμονες. Το περισσότερο από αυτό το μερικώς οξυγονωμένο αίμα κατευθύνεται από την αριστερά κοιλία προς την αορτή και προς το σώμα. Μια μικρότερη από το φυσιολογικό ποσότητα ρέει (κυκλοφορεί) μέσω του μεσοκοιλιακού ελλείμματος προς τη μικρή δεξιά κοιλία και από εκεί στην πνευμονική αρτηρία και πάλι προς τους πνεύμονες. Εξαιτίας αυτής της παθολογικής κυκλοφορίας, το παιδί φαίνεται μπλέ (κυανωτικό).
Τι μπορεί να γίνει για τη θεραπεία της τριγλωχινικής ατρησίας; Είναι συχνά απαραίτητο να γίνει μια χειρουργική επέμβαση, που ονομάζεται “shunt”, για να αυξηθεί η ροή αίματος προς τους πνεύμονες. Αυτό βελτιώνει την κυάνωση. Σε μερικά παιδιά με αυτήν την καρδιοπάθεια ρέει (πηγαίνει) πάρα πολύ αίμα προς τους πνεύμονες. Μπορεί να χρειαστούν έναν διαφορετικό τύπο εγχείρησης που ονομάζεται “περίδεση της πνευμονικής αρτηρίας”, για να ελαττώσει τη ροή αίματος προς τους πνεύμονες. Αυτό είναι σημαντικό για να προστατευτούν τα αγγεία αίματος των πνευμόνων. Οι παραπάνω δύο εγχειρήσεις είναι «ανακουφιστικές» ή «προσωρινές» εγχειρήσεις.
Μπορεί αυτή η καρδιοπάθεια να επιδιορθωθεί; Στα περισσότερα παιδιά με τριγλωχινική ατρησία μπορεί να γίνει εγχείρηση που θα επιτρέψει στην καρδιά τους να λειτουργεί σαν φυσιολογική. Με αυτήν τη χειρουργική θεραπεία, δημιουργούνται συνδέσεις ανάμεσα στις φλέβες του σώματος και τις αρτηρίες των πνευμόνων (πνευμονικές αρτηρίες). Αυτό γίνεται συνήθως σε δύο στάδια. Πρώτα, η μεγάλη φλέβα που μεταφέρει πάλι στην καρδιά το χρησιμοποιημένο, φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το ανώτερο ήμισυ του σώματος (η άνω κοίλη φλέβα) συνδέεται με τις αρτηρίες των πνευμόνων με μια επέμβαση που ονομάζεται “Αμφίδρομη Εγχείρηση Glenn” (ή “Aμφίδρομη Κοιλο-Πνευμονική Αναστόμωση”).
Αργότερα, η μεγάλη φλέβα που μεταφέρει πάλι στην καρδιά το χρησιμοποιημένο, φτωχό σε οξυγόνο αίμα από το κατώτερο ήμισυ του σώματος (η κάτω κοίλη φλέβα), όπως και οι φλέβες από το ήπαρ (σηκώτι), συνδέονται με τις αρτηρίες των πνευμόνων με μια επέμβαση που ονομάζεται “Εγχείρηση Fontan” (ή “Ολική Κοιλο-Πνευμονική Σύνδεση”). Μερικές φορές, στη διάρκεια της εγχείρησης Fontan, δημιουργείται σκοπίμως ένα άνοιγμα ανάμεσα στη μπλε (με χαμηλό οξυγόνο) και την κόκκινη (με υψηλό οξυγόνο) πλευρά της ροής του αίματος.
Η εγχείρηση Fontan μπορεί να εξαφανίσει ή να βελτιώσει σε μεγάλο βαθμό την κυάνωση, αλλά χωρίς μια δεξιά κοιλία που να δουλεύει φυσιολογικά η καρδιά δεν δουλεύει σαν τη φυσιολογική καρδιά, η οποία έχει δύο αντλίες (δύο αντλούσες κοιλίες). Η επέμβαση Fontan μπορεί να εκτελεστεί με τη χρήση ενός σωλήνα (τούνελ) που πορεύεται γύρω από την καρδιά, όπως φαίνεται στην εικόνα παρακάτω, ή με τη χρήση ενός αγωγού (σήραγγας) που κατασκευάζεται έτσι ώστε να πορεύεται εντός της καρδιάς. Αμφότεροι οι τύποι εγχείρησης Fontan κατευθύνουν το μπλε αίμα από το κατώτερο ήμισυ του σώματος και το ήπαρ προς τους πνεύμονες.
Τι θα χρειαστεί το παιδί μου στο μέλλον; Παιδιά με τριγλωχινική ατρησία χρειάζονται σε όλη τους τη ζωή παρακολούθηση από έναν καρδιολόγο για επαναλαμβανόμενους ελέγχους του πώς λειτουργεί η καρδιά τους.
Τι γίνεται με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος; Παιδιά με τριγλωχινική ατρησία έχουν αυξημένο ρίσκο (κίνδυνο) να αναπτύξουν ενδοκαρδίτιδα. Ρωτήστε τον παιδοκαρδιολόγο σας για την ανάγκη του παιδιού σας να παίρνει αντιβιοτικά πριν από ορισμένες οδοντιατρικές εργασίες για την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος.Για περισσότερες πληροφορίες σχετικά με την πρόληψη της ενδοκαρδίτιδος, βλέπε τη σελίδα «Οι ειδικές ανάγκες του παιδιού σας»
16 Απριλίου 2012
Ακολουθήστε μας στο facebook και στο twitter: